C1 Estérase inhibiteur

Le système du complément fait partie des mécanismes de défense de l’organisme (bactéries, virus, parasites, etc.). Il est composé de plusieurs protéines (ou facteurs), dont 9 principales, qui agissent en cascade et sont numérotées de C1 à C9. La C1 estérase est l’enzyme qui active la première étape de la cascade. Son activité est contrôlée par un inhibiteur. Une déficience en inhibiteur de la C1 estérase entraîne une activation non-souhaitée de la cascade du complément qui peut causer un angiœdème (crise de gonflement de la peau et des muqueuses). Ce test rapporte la concentration d’inhibiteur en grammes par litre (g/L) ou son activité en unités par millilitre de sang (U/mL).

Un taux abaissé d’inhibiteur de la C1 estérase est compatible avec un angiœdème héréditaire ou acquis. On retrouve cependant un inhibiteur non fonctionnel chez 15 % des patients avec angiœdème. Un taux normal d’inhibiteur n’élimine donc pas complètement le diagnostic d’angiœdème. 

Le médecin peut recourir dans ce cas à la mesure de l’activité de l’inhibiteur (C1 estérase inhibiteur fonctionnel). La mesure du taux de complément C1q est pour sa part utilisée pour faire la distinction entre la forme héréditaire ou acquise de la maladie suite au développement d’autoanticorps contre l’inhibiteur.